Группа исследований: Эндокринология

Гомованилиновая (3-метокси-4-гидроксифенилуксусная, сокращенно ГК, ГВК, англ. HVA) кислота — основной конечный продукт метаболизма дофамина и норадреналина, образующийся вследствие оксиметилирования и окислительного дезаминирования этих катехоламинов.

Дофамин, предшественник адреналина и норадреналина, синтезируется преимущественно клетками головного мозга. В печени большая его часть превращается в ГВК, которая экскретируется (выводится) почками. Поэтому в моче обнаруживаются лишь небольшие количества неизмененного дофамина.

Увеличение выделения гомованилиновой кислоты происходит при феохромоцитоме; нейробластоме; гипертонической болезни (в период кризов); в острый период ИМ (инфаркта миокарда) и приступах стенокардии (вследствие реакции симпатоадреналовой системы на боль и коллапс); гепатитах и циррозе печени (в результате нарушения катаболизма катехоламинов); обострении язвенной болезни (реакция на боль и коллапс); гипоталамическом, или диэнцефальном, синдроме (в связи с нарушениями в регуляции симпатоадренало-вой системы); под влиянием курения, физической нагрузки и стресса.

Итак. Повышение содержания гомованилиновой кислоты в моче позволяет предположить у больного нейробластому, злокачественную мягкотканную опухоль, которая развивается у младенцев и детей младшего возраста, или ганглионеврому — опухоль из элементов симпатических нервных узлов, которая обнаруживается у детей старшего возраста и подростков и редко метастазирует. У больных с феохромоцитомой экскреция гомованилиновой кислоты повышается редко, так как опухоль синтезирует преимущественно адреналин, который в процессе метаболизма превращается в ванилилминдальную кислоту. Таким образом, высокое содержание гомованилиновой кислоты в моче обычно позволяет исключить феохромоцитому.

Снижение содержания гомованилиновой кислоты в моче наблюдают при болезни Аддисона, коллагенозах, острых лейкозах и острых инфекционных заболеваниях (вследствие интоксикации подавляется деятельность хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников).

Нейробластома – это весьма злокачественная опухоль, состоящая из незрелых зародышевых клеток нервной системы (нейробластов), секретирующая катехоламины и поражающая главным образом детей. Обычно проявляется у детей в структурах симпатической нервной системы, иногда бывает связана с надпочечниками.

Нейробластома развивается из клеток нервного гребня и локализуется в надпочечниках или по ходу симпатического ствола. У детей младшего возраста она крайне злокачественна. Тем не менее, если нейробластома возникает на первом году жизни, часто наблюдается ее спонтанная регрессия.

Нейробластома занимает второе место по частоте среди злокачественных солидных опухолей у детей (первое принадлежит опухолям головного мозга) и чаще всего встречается в возрасте от 1 до 3 лет. Не менее 50% этих опухолей локализуется в брюшной полости (из них 35% - в надпочечниках), и у 70% больных к моменту установления диагноза уже имеются метастазы.

Клиническая картина:

Новообразование в брюшной полости
Периорбитальный отек
Похудание , анорексия
Боли в костях (метастазы)
Анемия
Лихорадка
Симптомы, обусловленные избытком катехоламинов: (покраснение лица, потливость, тахикардия, артериальная гипертония, головная боль, хронический понос (редко).

Диагностика нейробластомы основана, прежде всего, на определении содержания ванилилминдальной кислоты (конечный продукт тканевого метаболизма адреналина и норадреналина) и гомованилиновой кислоты (конечный продукт метаболизма дофамина) в моче. Обычно при первичном обследовании определяют содержание ванилилминдальной кислоты, однако у 15-20% больных уровень ванилилминдальной кислоты в моче нормален, но повышено содержание гомованилиновой кислоты. Поэтому следует определять оба соединения. Уровень адреналина остается нормальным.

Массовые обследования и профилактика. Проведенные в Японии исследования показали, что выявление нейробластомы на доклинической стадии по данным определения ванилилминдальной или гомованилиновой кислоты в моче у детей 6-месячного возраста и своевременно начатое лечение значительно повышают выживаемость (излечивается до 97% больных). Отношение ванилилминдальная кислота/гомованилиновая кислота у детей на доклинической стадии нейробластомы было выше, чем у детей, у которых опухоль была диагностирована уже после появления клинических признаков. Эти данные свидетельствуют о том, что клетки нейробластомы на доклинической стадии секретируют преимущественно адреналин и норадреналин и, следовательно, являются более дифференцированными.

В различных источниках можно встретить следующие референтные интервалы. Клиническую интерпретацию результата должен проводить врач, который рекомендовал Вам данное обследование.